Annonce du diagnostic |
L’annonce du diagnostic doit se faire selon une approche adaptée aux besoins individuels du patient (CE). Le diagnostic de SLA doit être confirmé par un neurologue ou un physiatre qui connaît bien la SLA (CE). Les patients faisant l’objet d’une demande de confirmation d’un diagnostic initial de SLA devraient être vus dans une clinique de SLA dans les 4 semaines suivantes (CE). On recommande une prise de contact rapide par la clinique de SLA une fois le diagnostic confirmé (CE). Il faut discuter des traitements et de la recherche sur la SLA, remettre aux patients de la documentation écrite (imprimée ou électronique) sur les ressources pour la SLA et les encourager à devenir membres de leur association locale et nationale de la SLA (CE). Il faut éventuellement parler du pronostic en tenant compte de l’état de préparation du patient, sans l’aborder nécessairement dès l’annonce initiale (à moins que le patient n’en fasse la demande spécifiquement) (CE).
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Traitement modificateur de la maladie |
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Soins multidisciplinaires |
Il faut orienter les patients atteints de SLA vers des cliniques multidisciplinaires spécialisées pour des soins optimaux (niveau B). Il faut expliquer aux patients et aux autorités médicales pourquoi le patient devrait être suivi dans une clinique multidisciplinaire. En voici les avantages : Avantage sur la survie (niveau B) Hospitalisations plus brèves et moins fréquentes que chez les patients qui ne sont pas suivis dans ces cliniques (niveau B) Utilisation accrue d’équipement adapté (niveau C) Utilisation accrue du riluzole, des sondes d’alimentation percutanées et de la VNE (niveau B) Amélioration de la QdV (niveau C)
Les soins multidisciplinaires doivent être offerts par une équipe composée de médecins et d’autres professionnels de la santé qui s’occuperont de certains aspects comme la communication, la nutrition, la déglutition, la mobilité, les activités de la vie quotidienne, les soins respiratoires, la capacité cognitive, les enjeux psychosociaux, la prise en charge médicale et les soins de fin de vie (CE). La fréquence des visites à la clinique multidisciplinaire dépendra des besoins du patient et de la vitesse de progression de son état (CE). Une infirmière pivot ou autre professionnel de la santé de la clinique devrait être affectée au patient et à ses proches comme personne-ressource pour toutes les questions relatives à la SLA entre leurs visites à la clinique (CE). Un suivi par télémédecine et des soins virtuels sont envisageables et pourraient compléter les soins multidisciplinaires fournis par la clinique (niveau C).
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Prise en charge respiratoire |
Dépistage
Les patients atteints de SLA ont besoin d’une surveillance respiratoire régulière, au départ puis tous les 3 mois, ou selon l’indication clinique (CE). La surveillance respiratoire régulière devrait inclure : Revue des symptômes, tels que dyspnée, orthopnée et céphalées matinales (niveau C) Mesure de la CVF ou de la CVL en position assise (niveau B) Un ou plus des éléments suivants : PIN, CVF ou PIM en position couchée (niveau C) Mesure des gaz artériels, des gaz veineux ou du CO2 transcutané, lorsqu’on soupçonne une hypercapnie ou lorsque le syndrome bulbaire empêche des tests précis (niveau C) Mesure du DPT pour évaluer l’efficacité de la toux (niveau C) Oxymétrie ou polysomnographie nocturnes, quand on soupçonne des difficultés respiratoires symptomatiques durant le sommeil et en l’absence de critères diurnes pour l’instauration de la VNE (niveau C)
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Ventilation
La VNE est la norme de soins en cas d’insuffisance respiratoire dans la SLA, tant pour prolonger la survie que pour soulager les symptômes (niveau B). Les critères pour l’instauration de la VNE sont l’un ou l’autre des éléments suivants : Symptômes d’insuffisance respiratoire, y compris orthopnée (niveau B) PIN ≤ 40 cm H2O ou PIM ≤ 40 cm H2O (niveau C) CVF fiable en position redressée† < 65 % (CE) CVF en position assise ou couchée < 80 % et signes ou symptômes d’insuffisance respiratoire (niveau B) Hypercapnie diurne pCO2 > 45 mm Hg (niveau B) Oxymétrie nocturne anormale ou difficultés respiratoires liées au sommeil (niveau B)
Un spécialiste de la respiration doit être consulté pour instaurer la VNE (CE). Chez les patients qui présentent les critères ci-dessus, la VNE doit être instaurée dans les 4 semaines, mais les patients gravement symptomatiques auront besoin qu’on l’instaure plus rapidement. La polysomnographie nocturne n’est pas requise pour instaurer la VNE (CE). Veiller à un soutien à domicile pour la VNE‡ à des fins d’éducation, de titrage et de résolution de problèmes (CE). Les patients doivent être informés que le recours à la VNE pourrait changer leur trajectoire de survie avec la SLA et leur expérience de fin de vie (EC). La VNE améliore la QdV des patients atteints de SLA qui souffrent d’insuffisance respiratoire (niveau B). Il devrait y avoir des évaluations régulières en inhalothérapie spécialisée pour optimiser les modes, les pressions et les interfaces de la VNE. La surveillance doit inclure le téléchargement des données de l’appareil et peut inclure l’oxymétrie nocturne (niveau C). Il ne faut pas considérer l’oxygénothérapie comme un traitement de routine pour l’insuffisance respiratoire chronique. Chez les patients atteints de SLA qui souffrent d’hypoxémie aiguë, la gestion de l’insuffisance respiratoire par VNE doit être envisagée d’abord. Si l’hypoxémie persiste après après avoir atteint une pression VNE optimale, on évalue l’étiologie de l’hypoxémie et on peut envisager une oxygénothérapie d’appoint (CE). Il ne faut pas utiliser l’électro-entraînement diaphragmatique chez les patients atteints de la SLA parce qu’il est inefficace et peut nuire aux patients (niveau B). La VNE est une approche recommandée, même lorsque la ventilation est requise 24 heures sur 24 (CE). La ventilation par pièce buccale peut être envisagée chez certains patients comme forme de VNE durant le jour en plus de la VNE nocturne (CE). S’il est impossible de venir à bout efficacement de l’insuffisance respiratoire avec la VNE, une ventilation effractive est une option pour certains patients. Il faut avoir discuté des objectifs thérapeutiques et des directives préalables bien avant l’apparition de l’insuffisance respiratoire (CE). Les patients doivent comprendre que la SLA continuera de progresser malgré le soutien respiratoire (CE). Les discussions sur la planification préalable des soins doivent inclure des renseignements explicites sur toutes les interventions respiratoires. Il faut mentionner que l’intubation pourrait être irréversible selon le stade de la maladie, et mentionner les options palliatives en cas d’essoufflement (voir la rubrique sur les soins palliatifs). Il faut aussi aborder l’option d’un arrêt de tout traitement en cours (CE). La trachéotomie est à envisager en cas d’obstruction des voies respiratoires supérieures avec paralysie des cordes vocales; toutefois, il faut aussi discuter de la ventilation effractive à long terme (CE).
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Clairance des voies respiratoires
Des stratégies de recrutement de volume pulmonaire (niveau C) et des techniques manuelles d’assistance à la toux (CE) doivent être instaurées lorsque les patients ont de la difficulté à éliminer leurs sécrétions. L’IEM biquotidienne est à envisager pour éliminer les sécrétions chez les patients atteints de SLA qui ont un DPT faible (< 270 L/min). Il faut augmenter la fréquence de l’IEM en cas d’infection respiratoire aiguë (CE). Assurer un soutien respiratoire à domicile‡ pour l’IEM à des fins d’éducation, de titrage et de résolution des problèmes (CE). La pharmacothérapie par mucolytiques (p. ex., guaïfénésine ou N-acétylcystéine), antagonistes des β récepteurs (p. ex., métoprolol ou propranolol) ou solution saline ou ipratropium en nébulisation peuvent être envisagés (CE).
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Nutrition |
Surveillance et intervention entérale
Il faut surveiller l’état nutritionnel en mesurant le poids et l’IMC tous les 3 mois, ou selon l’indication clinique (niveau B); on peut tenir compte de la DÉQT (niveau B). Des interventions nutritionnelles (p. ex., modifications diététiques, pose d’une sonde entérale) sont envisageables au moment du diagnostic ou lors du suivi, en présence de : 1) risque accru d’aspiration malgré la modification de la consistance des aliments et recommandations compensatoires (CE); 2) réduction ≥ 5–10 % du poids par rapport au poids habituel ou de référence (niveau C); 3) réduction ≥ 1 point de l’IMC par rapport à l’IMC habituel ou de référence (niveau B); 4) IMC < 18,5 (niveau B); ou 5) DÉQT excédant l’apport énergétique quotidien (CE). L’information sur les avantages et risques des sondes d’alimentation entérale doit être fournie dès le début de la prise en charge de la SLA (CE). Quand la baisse de la CVF avoisine 50 %, il faut demander une consultation pour sonde entérale, même en l’absence de dysphagie. Une CVF < 50 % n’empêche pas nécessairement la recommandation de la sonde d’alimentation entérale si l’état respiratoire est suivi étroitement durant et après l’intervention (niveau C). La VNE pourrait rendre la GEP ou la GRG plus sécuritaires chez les patients en insuffisance respiratoire (CE). Il faut faire vérifier la déglutition régulièrement par un professionnel de la santé certifié (p. ex. orthophoniste, ergothérapeute) (niveau B). Des mesures objectives de la déglutition (RBM ou EEFO-D) peuvent être utilisées initialement et durant la prise en charge de la SLA (CE).
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Délai maximal avant une GEP ou une GRG
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Insertion de la sonde d’alimentation
Les données probantes sont insuffisantes pour recommander la GEP ou la GRG comme intervention à privilégier pour la gastrostomie (niveau C). On dispose de données probantes de faible qualité selon lesquelles la GRG serait plus sécuritaire chez les patients qui ont une insuffisance respiratoire étant donné qu’elle ne requiert pas de sédation substantielle (CE). Une fois la sonde d’alimentation en place, un médecin d’expérience (endoscopiste ou radiologiste) devrait être rapidement disponible en cas de complications immédiates ou tardives liées à la sonde. Une diététiste devrait être disponible pour un soutien régulier concernant la nutrition entérale prescrite (CE). La sonde nasogastrique (SNG) n’est pas l’option à privilégier à long terme et devrait être réservée aux patients chez qui aucune autre approche n’est envisageable quand la nutrition entérale demeure souhaitable (niveau C).
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Modifications diététiques et soutien nutritionnel
On peut utiliser des régimes hypercaloriques pour améliorer les indicateurs nutritionnels (niveau B) et possiblement la survie (niveau C). Les régimes hypercaloriques-hyperglucidiques pourraient être préférables aux régimes hypercaloriques-hyperlipidiques (niveau B). L’alimentation parentérale est une source nutritionnelle envisageable chez les patients à qui on n’arrive pas à poser une sonde entérale; son utilisation doit être réservée à des cas exceptionnels (EC).
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Thromboembolie veineuse |
Le risque de TEV est probablement plus élevé chez les patients atteints de SLA et ce risque semble accru lorsque l’atteinte a débuté aux membres inférieurs, chez des patients dont la mobilité est réduite (CE). Il faut encourager les professionnels de la santé à envisager la TEV comme cause potentielle d’une douleur ou d’un œdème aux jambes d’apparition récente chez les patients atteints de SLA (CE). Il n’y a pas de données probantes à l’appui d’un dépistage de la thromboembolie asymptomatique chez les patients atteints de SLA (CE). La thromboprophylaxie n’a pas été évaluée chez les patients atteints de SLA et n’est pas recommandée chez ceux qui n’ont pas été hospitalisés (CE). En cas de TEV chez un patient atteint de SLA, il faut administrer des anticoagulants, conformément aux normes thérapeutiques en vigueur (CE).
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Gestion de la pharmacothérapie |
Les médecins de premier recours et les spécialistes devraient procéder périodiquement à une revue des médicaments et envisager l’arrêt de ceux qui ne sont pas indispensables (CE). Il faut maintenir les médicaments qui servent à traiter les symptômes (CE). Les médicaments de prévention primaire devraient être cessés si leur durée d’effet est plus longue que la survie prévisible (CE). On peut rassurer les patients et les professionnels de la santé sur le fait que les statines ne semblent pas contribuer au développement de la SLA (niveau B). Les données sont insuffisantes pour recommander l’arrêt des statines chez tous les patients atteints de SLA. L’arrêt des statines pourrait être envisagé selon la survie prévisible des patients et leur risque cardiovasculaire (CE).
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Prise en charge des symptômes |
Douleur
On sait que la douleur est fréquente chez les patients atteints de la SLA et qu’elle a plusieurs étiologies possibles (CE). Les patients doivent être interrogés régulièrement au sujet de leurs symptômes douloureux. La douleur doit être régulièrement évaluée et les traitements adaptés à la cause spécifique (CE).
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Fasciculations
Chez la plupart des patients, les fasciculations n’ont pas besoin d’une prise en charge médicamenteuse (CE). Si les fasciculations provoquent une détresse substantielle, on peut envisager l’utilisation de la gabapentine (niveau C).
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Sialorrhée
Les anticholinergiques sont le traitement de première intention de la sialorrhée. Le choix du médicament doit être adapté aux caractéristiques du patient (CE). Si un anticholinergique se révèle inefficace, on peut en essayer un autre (CE). On peut utiliser la succion buccale comme traitement d’appoint pour la sialorrhée (CE). La toxine botulinique est un traitement efficace de la sialorrhée chez les patients atteints de la SLA (niveau A). On peut l’utiliser comme traitement de deuxième intention et l’envisager après l’insertion d’une sonde d’alimentation en raison d’un risque théorique d’aggravation des problèmes de déglutition et d’intégrité des voies respiratoires (CE). L’irradiation locale des glandes salivaires est une option pour venir à bout de la sialorrhée comme traitement de deuxième ou de troisième intention (niveau C).
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Syndrome pseudobulbaire
Il faut informer les patients et les familles que le syndrome pseudobulbaire est un symptôme de la SLA et pas nécessairement un symptôme de dépression ou d’atteinte cognitive (CE). Le syndrome pseudobulbaire ne requiert aucun traitement à moins que le patient ressente de la détresse (CE). Si un traitement est justifié, des médicaments qui soulagent certains symptômes concomitants (p. ex., on peut envisager l’amitriptyline pour les troubles du sommeil et de l’humeur et les ISRS pour la dépression) peuvent être envisagés (CE). Le dextrométhorphane (20 mg) allié à de la quinidine (10 mg) peut servir au traitement du syndrome pseudobulbaire (niveau B).
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Spasticité
Souvent, les étirements peuvent être utiles pour la gestion de la spasticité (niveau C). Si une prise en charge pharmacologique de la spasticité s’impose, le baclofène, la tizanidine, la toxine botulinique, les benzodiazépines et les cannabinoïdes pourraient être envisagés (CE). Les données probantes sont insuffisantes pour recommander le baclofène intrathécal pour le traitement de la spasticité chez les patients atteints de la SLA (CE).
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Crampes
Il faut distinguer les crampes musculaires des autres causes de douleur (CE). La prise en charge de première intention devrait reposer notamment sur le soda tonique, la gabapentine et le baclofène (CE). Le traitement de deuxième intention pourrait inclure la quinine, le lévétiracétam et la mexilétine (CE).
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Dépression
La dépression qui accompagne la SLA doit être traitée, car elle affecte substantiellement le bien-être du patient (CE). Les ISRS ou les IRSN peuvent être utilisés pour traiter la dépression chez les patients atteints de la SLA (CE). Un soutien non pharmacologique peut être envisagé, p. ex., avec l’aide de psychologues, travailleurs sociaux, psychiatres ou accompagnants spirituels (CE).
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Anxiété
L’anxiété qui accompagne la SLA doit être traitée, car elle affecte substantiellement le bien-être des patients (CE). Il est important de déterminer si l’anxiété est due à l’insuffisance respiratoire et, le cas échéant, traiter cette dernière en conséquence (CE). En présence de dépression concomitante, la prescription d’un IRSR s’impose (CE). Les benzodiazépines peuvent exacerber l’insuffisance respiratoire (CE). Un soutien non pharmacologique peut être envisagé, p. ex., avec l’aide de psychologues, travailleurs sociaux, psychiatres ou accompagnants spirituels (CE).
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Insomnie
L’insomnie peut avoir plusieurs causes, telles que l’insuffisance respiratoire et la dépression, qui devraient être évaluées de manière appropriée (CE). On peut envisager des épreuves respiratoires et des études du sommeil pour déterminer le type et la cause de l’insomnie (CE). La prise en charge pharmacologique de l’insomnie dépendra de sa cause (CE).
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Fatigue
Des causes réversibles de la fatigue méritent d’être envisagées, telles qu’insuffisance respiratoire, troubles du sommeil, dépression, effets indésirables des médicaments et utilisation du riluzole (CE). Chez les patients sous riluzole qui présentent de la fatigue, on peut envisager d’en réduire la dose ou de le cesser (niveau C). On peut envisager de demander à un ergothérapeute d’enseigner aux patients des techniques de conservation de l’énergie (CE).
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Dysarthrie |
Les patients dysarthriques devraient être suivis régulièrement en orthophonie pour qu’on intervienne sans délai en cas de problème de communication (CE). Des appareils de communication, amplificateurs ou autres, devraient être offerts aux patients admissibles dès les premiers stades de la maladie (CE). Les patients aux stades plus avancés bénéficieront aussi de dispositifs et de stratégies pour aider à la communication (CE). Le choix du dispositif de communication doit être adapté aux besoins et aux capacités du patient (CE). Les patients qui ont une atteinte cognitive pourraient avoir besoin de stratégies individualisées (CE). Les stratégies de communication (amplificateurs et autres) pourraient réduire le stress des proches aidants (CE). L’amplification vocale devrait être offerte aux patients qui ont des problèmes de projection vocale (CE). Des banques vocales devraient être offertes à certains patients (CE). Offrir un accès à différents modes de communication, notamment les médias sociaux, peut être propice à l’autonomie, à la participation sociale et à une meilleure QdV (CE).
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Exercices |
Aux premiers stades de la SLA, un programme d’exercices réguliers d’intensité modérée est probablement bénéfique pour le fonctionnement et la QdV (niveau B). Un programme d’exercices personnalisés (musculation et entraînement aérobique) devrait être suggéré aux patients qui y sont aptes (CE) : Il faut encourager un effort sous-maximal en termes de résistance. Les activités physiques d’intensité modérée sont celles qui entraînent une légère transpiration ou une accélération de la fréquence respiratoire.
L’exercice d’intensité modérée est bien toléré et n’est pas nuisible chez les patients atteints de la SLA (niveau B) : Un programme d’étirements et d’amplitude de mouvement est recommandé dans les cas de spasticité (niveau C) et de douleur (CE) et pour prévenir les contractures (CE).
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Fonctions cognitives et comportementales |
Le dépistage des atteintes cognitive et comportementale doit être effectué chez les patients atteints de SLA au début de la maladie (niveau B). Si à un moment ou à un autre, on s’inquiète d’un problème cognitif ou comportemental, des évaluations spécifiques doivent être effectuées chez la personne, les membres de sa famille et ses proches aidants, selon le cas (CE). On ne dispose d’aucune étude sur l’utilisation d’agents pharmacologiques pour la prise en charge des troubles cognitifs ou comportementaux chez les patients atteints de la SLA. Étant donné que la présence d’une démence frontotemporale nuit à la survie, la planification préalable des soins est indiquée au début de la maladie (CE). La présence d’atteinte cognitive ou comportementale ne devrait pas nécessairement empêcher la recommandation d’une VNE ou d’une gastrostomie. Toutefois, les défis de l’observance thérapeutique dans les cas d’atteinte cognitive ou comportementale doivent faire l’objet de discussions avec le patient et ses proches avant d’appliquer l’intervention (CE). Une approche multidisciplinaire peut être envisagée pour la prise en charge des comportements particulièrement problématiques. La participation de spécialistes du comportement (ergothérapeute ou psychologue) ou de psychiatres peut être envisagée (CE).
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Proches aidants |
Les professionnels de la santé doivent être attentifs aux besoins et au bien-être émotionnel des proches aidants et ces derniers doivent être impliqués dans la planification des soins en tenant compte de l’incidence prévisible de la SLA sur le patient et ses proches (CE). Les cliniques multidisciplinaires devraient être au courant du stress financier que subissent les proches aidants et les renseigner sur les programmes d’aide existants, le cas échéant (CE). Évaluer le fardeau des proches aidants, leurs stratégies d’adaptation, leur état d’esprit et les dynamiques familiales permet d’identifier ceux qui auront besoin de répit et de services de soutien. Les sociétés locales de SLA mettent parfois des ressources à la disposition des proches et des proches aidants (EC).
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Soins palliatifs |
Planification
Le personnel clinique, des professionnels des soins palliatifs et les médecins de famille peuvent offrir les soins palliatifs aux patients atteints de SLA tout au long de la maladie (CE). Les soins palliatifs doivent être offerts en cas de détresse physique (douleur, dysphagie ou dyspnée), psychosociale ou existentielle grave (CE). Pour assurer la continuité des soins intégrés, des services communautaires de soins palliatifs peuvent être débutés avant les stades avancés de la SLA (EC).
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Traitements
Face à un patient atteint d’essoufflement, le médecin doit clarifier si l’objectif des soins est de prolonger la vie ou d’améliorer le confort, et assurer une mort en douceur (CE). Les médecins doivent évaluer l’essoufflement et atténuer les facteurs en cause, tels que les sécrétions buccales et l’anxiété (CE). Des opioïdes peuvent être administrés pour soulager l’essoufflement (CE). Un flux d’air au visage peut aider à soulager l’essoufflement (CE). Les conversations sur la planification préalable des soins doivent être amorcées au début de la maladie et chaque fois que le patient pose des questions. Une discussion sur la planification préalable des soins et les objectifs des soins devrait faire partie du suivi régulier de la SLA (CE). Les patients doivent être encouragés à discuter de leurs volontés au sujet de leurs soins de fin de vie avec les membres de leur famille et leurs proches aidants (CE). Les soins palliatifs devraient être intégrés à la prise en charge des patients dès avant la phase terminale de la SLA (CE). L’utilisation de la VNE et des sondes de gastrostomie doit être maintenue avec les soins palliatifs pour le soulagement des symptômes et pour la QdV, selon les préférences du patient (EC).
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Arrêt du soutien respiratoire
L’arrêt du soutien respiratoire continu ne doit avoir lieu qu’après consultation et planification avec un professionnel de la santé ayant des connaissances dans ce domaine, ainsi qu’en matière de sédation palliative (CE). Il faut avoir obtenu une maîtrise adéquate des symptômes prévisibles au moyen d’opioïdes et de benzodiazépine avant d’arrêter la ventilation (CE). Il faut offrir à la famille et aux professionnels de la santé un soutien psychosocial et des rencontres de suivi (CE).
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Deuil
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Aide médicale à mourir (AMM)
Des discussions au sujet de l’AMM doivent être menées par un médecin ou une infirmière praticienne, conformément aux lignes directrices régionales (CE). Les médecins qui soignent des patients atteints de SLA doivent fournir l’accès à des renseignements sur l’AMM lorsqu’elle est demandée (CE). On ne devraient pas présumer que les questions sur l’AMM équivalent à une demande d’AMM. Toutefois, les questions à ce sujet se prêtent aussi à un dialogue sur les soins de fin de vie et la planification préalable des soins (CE). Les patients qui demandent une AMM devraient bénéficier de soins palliatifs et de soutien (EC).
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Don d’organes
Les patients atteints de la SLA peuvent être acceptés comme donneurs d’organe pleins, moyennant approbation de l’organisme local responsable (CE). Les patients atteints de la SLA ne peuvent pas faire de dons de tissus tels que la cornée, la peau ou les os (CE). Les cliniques devraient orienter les demandes relatives à de tels dons vers l’organisme provincial responsable (CE). À leur décès, les patients peuvent donner leurs tissus pour la recherche sur la SLA (EC).
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