Ulcérations cutanées d’origine lupique

Une femme de 43 ans s’est présentée à notre clinique de rhumatologie pour des ulcérations évolutives douloureuses depuis 2 mois, qui font suite à un purpura affectant la surface des extenseurs de la partie inférieure de ses jambes (figure 1A). Elle présentait aussi des ulcérations et des engelures aux doigts (figure 1B) et à la bouche, ainsi que de la fièvre, un érythème en forme de papillon, de l’alopécie et une polyarthrite sans lésions nodulaires ni livedo réticulaire. Dix ans auparavant, la patiente avait reçu un diagnostic de lupus érythémateux disséminé (LED) précédé de polyarthrite. À l’époque, elle avait présenté une pancytopénie et une hypocomplémentémie et la recherche d’anticorps anti-ADN double brin s’était révélée positive. On l’avait alors traitée avec succès au moyen de prednisone et son état s’était stabilisé avec une dose d’entretien. Or, il y a 2 ans, elle a cessé sa corticothérapie.

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Figure 1:

A) Ulcération cutanée à la surface de l’extenseur de la partie inférieure de la jambe droite d’une femme de 43 ans atteinte de lupus érythémateux disséminé. B) Ulcérations et engelures lupiques aux doigts de la patiente.

Les analyses de laboratoire ont révélé une lymphopénie, une hypocomplémentémie et la présence d’anticorps anti-ADN double brin et anticardiolipine, mais le test des anticoagulants circulants de type lupique est resté négatif. La biopsie cutanée a montré une infiltration lymphocytaire dans la paroi vasculaire, une vascularite leucocytoclastique avec nécrose fibrinoïde et panniculite calcifiante. On n’a noté aucun signe de thrombose, de pyoderma gangrenosum, d’infection, d’ulcère diabétique ou de cancer. La culture d’un spécimen de lésion est restée négative. Sur la base des symptômes et de la pathologie, nous avons posé un diagnostic d’ulcération cutanée causée par une vascularite lupique. Après un traitement au moyen de prednisone à 30 mg, suivie d’hydroxychloroquine à 200 mg et de bélimumab à 200 mg/semaine, les ulcérations de la patiente sont rentrées dans l’ordre en l’espace de 6 mois.

Même si l’atteinte cutanée, comme l’érythème en forme de papillon et discoïde, est fréquente chez les patients atteints de LED, les ulcérations sont plus rares1. Dans une étude rétrospective sur 670 patients atteints de LED, 76 (11 %) ont présenté une vascularite; parmi eux, 11 seulement ont manifesté des ulcérations ou des lésions ischémiques2. Les résultats histologiques typiques incluent vascularite leucocytoclastique avec nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire et infiltration neutrophilique1. On recommande le bélimumab et l’hydroxychloroquine pour le traitement des manifestations cutanées du LED3, car ils sont efficaces pour les cas réfractaires de lupus érythémateux cutané.