Erfolgreiche Therapie einer exulzerierten Necrobiosis lipoidica non diabeticorum mit Ciclosporin

Zusammenfassung

Die Necrobiosis lipoidica ist eine entzündliche granulomatöse Hauterkrankung unklarer Ätiologie, die bei etwa 60% der Patienten mit einem Diabetes mellitus assoziiert ist. Bei 15–35% der betroffenen Patienten kommt es im Krankheitsverlauf – meist nach Minimaltrauma – zum Auftreten von Ulzerationen, die sich äußerst therapierefraktär und schmerzhaft zeigen können. Aufgrund des bislang ungeklärten Pathomechanismus sind die therapeutischen Optionen limitiert. Wir berichten über eine 68-jährige Patientin mit einer seit 18 Jahren bestehenden, therapierefraktären, exulzerierten Necrobiosis lipoidica non diabeticorum beider Unterschenkel, die erfolgreich mit der systemischen Gabe von Ciclosporin therapiert werden konnte. Anhand dieses Fallberichtes wird die Rolle von Ciclosporin bei Patienten mit Necrobiosis lipoidica im Zusammenhang mit der Pathogenese der Erkrankung diskutiert.

Abstract

Necrobiosis lipoidica is an inflammatory granulomatous skin disease of unknown etiology which is associated with diabetes mellitus in about 60% of the patients. In 15–35% of the affected patients painful ulcerations may occur after minimal trauma which can be extremely refractory to therapy. Because of the unknown pathomechanisms, current therapeutic options are limited. We report on a 68-year-old patient with an 18 year history of ulcerated necrobiosis lipoidica non diabeticorum of both lower limbs, which responded to systemic cyclosporine A. Based on this case, we discuss the role of cyclosporine A in patients with necrobiosis lipoidica in the context of the disease etiology.