Tableau 1:

Diagnostics différentiels de l’hydrocéphalie à pression normale, caractéristiques clés et caractéristiques diagnostiques distinctives

Diagnostic différentielTriade de l’HPNAutres caractéristiques cliniques clésCaractéristiques distinctives à l’imagerie ou autres épreuves diagnostiques
Démence progressiveTrouble de la marcheIncontinence urinaire
Maladie d’Alzheimer+++++Amnésie précoce
Aphasie, anomie, apraxie
Troubles du comportement et de l’humeur
Hydrocéphalie ex vacuo
Atrophie du lobe temporal médial
Atrophie corticale temporo-pariétale
Démence vasculaire+++++Facteurs de risque et événements vasculaires
Démence post-AVC
Les enjambées sont plus courtes et évoquent une démarche parkinsonienne
Hydrocéphalie ex vacuo
Anomalies microvasculaires prédominantes
Signes d’AVC
Démence à corps de Lewy++++++Signes parkinsoniens
Statut cognitif variable
Psychose (p. ex., hallucinations visuelles)
Hydrocéphalie ex vacuo (atrophie corticale)
Démence liée à la maladie de Parkinson++++++Signes parkinsoniens
Caractéristiques non motrices (trouble comportemental en sommeil paradoxal, constipation, troubles de l’humeur, hyposmie)
Hydrocéphalie ex vacuo (atrophie corticale)
Paralysie supranucléaire progressive++++++Ophtalmoplégie supranucléaire
Rigidité axiale
Chutes précoces
Dysphagie, dysarthrie
Atrophie du cerveau moyen (signe du colibri)
Atrophie multisystématisée++++++Signes parkinsoniens ou cérébelleux
Dysautonomie (orthostatisme, impuissance, constipation)
Stridor inspiratoire
Trouble du comportement du sommeil à mouvements oculaires rapides
Atrophie du putamen
Atrophie disproportionnée du cervelet et du tronc cérébral
Perte des fibres pontocérébelleuses (signe de la croix pontique)
Syndrome corticobasal++++++Parkinsonisme asymétrique
Dystonie des membres
Myoclonies des membres
Sensation de membre étranger
Perte sensorielle corticale asymétrique
Hydrocéphalie ex vacuo
Atrophie corticale asymétrique
Atrophie du corps calleux ou des noyaux gris centraux
Encéphalite auto-immune++++Diverses manifestations neurologiques selon l’autoanticorps (trouble du comportement du sommeil à mouvements oculaires rapides, troubles convulsifs, troubles moteurs, symptômes neuropsychiatriques, etc.)Résultats anormaux : EEG, analyses du LCR et marqueurs sériques des maladies auto-immunes
Hyperintensité des signaux à l’IRM dans les régions affectées du cerveau
Encéphalite infectieuse++++Prodrome ou symptômes infectieux (p. ex., céphalées, fièvre, malaise)
Méningisme
Troubles du comportement
Déficits neurologiques focaux
Convulsions
Marqueurs anormaux du LCR
Hyperintensité des signaux à l’IRM dans les régions affectées du cerveau, ou abcès cérébral
Troubles musculo-squelettiques+++/−
  • Réduction de l’amplitude des mouvements

  • Douleur radiculaire

  • Douleur au dos ou aux articulations

  • Anomalies à l’imagerie de la colonne vertébrale ou du bassin (p. ex., dégénérescence ou hernie discale, arthrose)

  • Imagerie cérébrale normale

Neuropathie périphérique++
  • Ataxie sensorielle

  • Déficits sensoriels

  • Anomalies aux examens électrodiagnostiques

  • Imagerie normale

  • Remarque: EEG = électroencéphalogramme, HPN = hydrocéphalie à pression normale, IRM = imagerie par résonance magnétique, LCR = liquide céphalorachidien.