Skip to main content

Main menu

  • Home
  • COVID-19
    • Articles & podcasts
    • Blog posts
    • Collection
    • News
  • Content
    • Current issue
    • Past issues
    • Early releases
    • Collections
    • Sections
    • Blog
    • Infographics & illustrations
    • Podcasts
    • Classified ads
  • Authors
    • Overview for authors
    • Submission guidelines
    • Submit a manuscript
    • Forms
    • Editorial process
    • Editorial policies
    • Peer review process
    • Publication fees
    • Reprint requests
  • CMA Members
    • Overview for members
    • Earn CPD Credits
    • Print copies of CMAJ
    • Career Ad Discount
  • Subscribers
    • General information
    • View prices
  • Alerts
    • Email alerts
    • RSS
  • JAMC
    • À propos
    • Numéro en cours
    • Archives
    • Sections
    • Abonnement
    • Alertes
    • Trousse média 2021
  • CMAJ JOURNALS
    • CMAJ Open
    • CJS
    • JAMC
    • JPN

User menu

Search

  • Advanced search
CMAJ
  • CMAJ JOURNALS
    • CMAJ Open
    • CJS
    • JAMC
    • JPN
CMAJ

Advanced Search

  • Home
  • COVID-19
    • Articles & podcasts
    • Blog posts
    • Collection
    • News
  • Content
    • Current issue
    • Past issues
    • Early releases
    • Collections
    • Sections
    • Blog
    • Infographics & illustrations
    • Podcasts
    • Classified ads
  • Authors
    • Overview for authors
    • Submission guidelines
    • Submit a manuscript
    • Forms
    • Editorial process
    • Editorial policies
    • Peer review process
    • Publication fees
    • Reprint requests
  • CMA Members
    • Overview for members
    • Earn CPD Credits
    • Print copies of CMAJ
    • Career Ad Discount
  • Subscribers
    • General information
    • View prices
  • Alerts
    • Email alerts
    • RSS
  • JAMC
    • À propos
    • Numéro en cours
    • Archives
    • Sections
    • Abonnement
    • Alertes
    • Trousse média 2021
  • Visit CMAJ on Facebook
  • Follow CMAJ on Twitter
  • Follow CMAJ on Pinterest
  • Follow CMAJ on Youtube
  • Follow CMAJ on Instagram
Pratique
Open Access

Syndrome paranéoplasique vasculaire touchant les extrémités

Philipp Jud, Reinhard B. Raggam and Franz Hafner
CMAJ February 08, 2021 193 (6) E227-E228; DOI: https://doi.org/10.1503/cmaj.200430-f
Philipp Jud
Division d’angiologie, Département de médecine interne, Université médicale de Graz, Graz (Autriche)
  • Find this author on Google Scholar
  • Find this author on PubMed
  • Search for this author on this site
Reinhard B. Raggam
Division d’angiologie, Département de médecine interne, Université médicale de Graz, Graz (Autriche)
  • Find this author on Google Scholar
  • Find this author on PubMed
  • Search for this author on this site
Franz Hafner
Division d’angiologie, Département de médecine interne, Université médicale de Graz, Graz (Autriche)
  • Find this author on Google Scholar
  • Find this author on PubMed
  • Search for this author on this site
  • Article
  • Figures & Tables
  • Related Content
  • Responses
  • Metrics
  • PDF
Loading

Un homme de 85 ans ayant des antécédents d’adénocarcinome pulmonaire non à petites cellules récidivant a consulté à la clinique pour une cyanose et une nécrose douloureuses aux doigts depuis 2 semaines (figure 1), accompagnées d’une perte de poids, d’une toux sèche et de dyspnée. Il avait reçu un diagnostic de maladie de Raynaud (non strictement liée à l’exposition au froid) 5 ans plus tôt, et présentédes ulcères digitaux à répétition au cours des 2 dernières années. Il avait également subi une lobectomie pour son cancer du poumon 10 ans auparavant; une récidive a été diagnostiquée 2 mois avant sa consultation.

Figure 1:
  • Download figure
  • Open in new tab
  • Download powerpoint
Figure 1:

A) Cyanose de l’extrémité des doigts d’un homme de 85 ans, avec nécrose de l’index, du majeur, de l’annulaire et de l’auriculaire droits, et du pouce, de l’index, du majeur et de l’annulaire gauches. B) Coloration livide de la peau de la face dorsale des doigts, de l’index à l’auriculaire, et des articulations métacarpophalangiennes.

À l’examen physique, le patient présentait une cyanose et une nécrose des extrémités, et ses pouls ulnaires bilatéraux étaient non palpables. Il ne présentait aucun autre signe de maladie des tissus conjonctifs ou de vascularite. Les résultats des analyses de laboratoire étaient normaux (formule sanguine complète, vitesse de sédimentation, coagulation, analyse d’urine, et recherche d’anticorps antihépatite B et C, de cryoglobulines et de plusieurs autoanticorps), à l’exception d’une augmentation du taux de protéine C-réactive (99,1 mg/L [valeurs de référence : 0–5 mg/L]). L’échographie duplex couleur a révélé une occlusion bilatérale des artères ulnaires et palmaires; la capillaroscopie périunguéale était sans particularités. Nous avons diagnostiqué un syndrome paranéoplasique vasculaire touchant les extrémités et traité le patient de manière palliative au moyen d’iloprost 20 μg intraveineux pendant 10 jours et d’hydromorphone orale 1,3 mg au besoin. La nécrose s’est étendue aux pieds 2 semaines après la consultation, et le patient est décédé 1 mois plus tard (annexe 1, accessible en anglais au www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.200430/tab-related-content).

Le syndrome paranéoplasique vasculaire touchant les extrémités est une maladie vasculaire rare. Dans 50 % des cas, il est associé à un adénocarcinome, sans prédominance liée au sexe1,2. Il s’accompagne d’ischémie digitale, ce qui comprend la maladie de Raynaud, d’acrocyanose et de gangrène digitale1,3. Selon une revue rétrospective de 15 cas, l’intervalle médian entre le diagnostic de cancer et la nécrose des extrémités est de 2 mois (intervalle : 1–9 mois)2. La gangrène digitale semble commencer au même moment que le cancer ou plus tard, mais elle peut aussi le précéder. Plusieurs mécanismes ont été avancés, notamment l’envahissement tumoral du système nerveux sympathique, la microembolisation de fragments tumoraux, ainsi que l’hyperviscosité sanguine et la surproduction de médiateurs vasoconstrictifs, thrombogènes et immunologiques par les cellules tumorales1,4,5. La plupart des cas rentrent dans l’ordre lorsque la tumeur primitive est traitée. Les prostaglandines peuvent offrir un soulagement2.

Les images cliniques sont choisies pour leur caractère particulièrement intéressant, classique ou impressionnant. Toute soumission d’image de haute résolution claire et bien identifiée doit être accompagnée d’une légende aux fins de publication. On demande aussi une brève explication (300 mots maximum) de la portée éducative des images, et des références minimales. Le consentement écrit du patient au regard de la publication doit être obtenu avant la soumission.

Remerciements

Les auteurs remercient le Dr Holger Flick pour sa collaboration à cet article.

Footnotes

  • Intérêts concurrents : Aucun déclaré.

  • Cet article a été révisé par des pairs.

  • Les auteurs ont obtenu le consentement du patient.

Il s’agit d’un article en libre accès distribué conformément aux modalités de la licence Creative Commons Attribution (CC BY-NC-ND 4.0), qui permet l’utilisation, la diffusion et la reproduction dans tout médium à la condition que la publication originale soit adéquatement citée, que l’utilisation se fasse à des fins non commerciales (c.-à-d., recherche ou éducation) et qu’aucune modification ni adaptation n’y soit apportée. Voir : https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.fr

Références

  1. ↵
    1. Poszepczynska-Guigné E,
    2. Viguier M,
    3. Chosidow O,
    4. et al
    . Paraneoplastic acral vascular syndrome: epidemiologic features, clinical manifestations, and disease sequelae. J Am Acad Dermatol 2002;47:47–52.
    OpenUrlCrossRefPubMed
  2. ↵
    1. Le Besnerais M,
    2. Miranda S,
    3. Cailleux N,
    4. et al
    . Digital ischemia associated with cancer: results from a cohort study. Medicine (Baltimore) 2014;93:e47.
    OpenUrlCrossRefPubMed
  3. ↵
    1. Chow SF,
    2. McKenna CH
    . Ovarian cancer and gangrene of the digits: case report and review of the literature. Mayo Clin Proc 1996;71:253–8.
    OpenUrlCrossRefPubMed
  4. ↵
    1. Hsu ST,
    2. Lee YY,
    3. Lie MF
    . Symmetrical peripheral gangrene of sudden onset — a paraneoplastic syndrome? — a case report and review of the literature. Dematol Sinica 1996;14:82–8.
    OpenUrl
  5. ↵
    1. Falanga A,
    2. Marchetti M,
    3. Vignoli A
    . Coagulation and cancer: biological and clinical aspects. J Thromb Haemost 2013;11:223–33.
    OpenUrlCrossRefPubMed
PreviousNext
Back to top

In this issue

Canadian Medical Association Journal: 193 (6)
CMAJ
Vol. 193, Issue 6
8 Feb 2021
  • Table of Contents
  • Index by author

Article tools

Print
Download PDF
Article Alerts
To sign up for email alerts or to access your current email alerts, enter your email address below:
Email Article

Thank you for your interest in spreading the word on CMAJ.

NOTE: We only request your email address so that the person you are recommending the page to knows that you wanted them to see it, and that it is not junk mail. We do not capture any email address.

Enter multiple addresses on separate lines or separate them with commas.
Syndrome paranéoplasique vasculaire touchant les extrémités
(Your Name) has sent you a message from CMAJ
(Your Name) thought you would like to see the CMAJ web site.
CAPTCHA
This question is for testing whether or not you are a human visitor and to prevent automated spam submissions.
Citation Tools
Syndrome paranéoplasique vasculaire touchant les extrémités
Philipp Jud, Reinhard B. Raggam, Franz Hafner
CMAJ Feb 2021, 193 (6) E227-E228; DOI: 10.1503/cmaj.200430-f

Citation Manager Formats

  • BibTeX
  • Bookends
  • EasyBib
  • EndNote (tagged)
  • EndNote 8 (xml)
  • Medlars
  • Mendeley
  • Papers
  • RefWorks Tagged
  • Ref Manager
  • RIS
  • Zotero
‍ Request Permissions
Share
Syndrome paranéoplasique vasculaire touchant les extrémités
Philipp Jud, Reinhard B. Raggam, Franz Hafner
CMAJ Feb 2021, 193 (6) E227-E228; DOI: 10.1503/cmaj.200430-f
Digg logo Reddit logo Twitter logo Facebook logo Google logo Mendeley logo
  • Tweet Widget
  • Facebook Like
  • Google Plus One

Jump to section

  • Article
    • Remerciements
    • Footnotes
    • Références
  • Figures & Tables
  • Related Content
  • Responses
  • Metrics
  • PDF

Related Articles

  • Paraneoplastic acral vascular syndrome
  • PubMed
  • Google Scholar

Cited By...

  • No citing articles found.
  • Google Scholar

More in this TOC Section

  • La communauté Sourde et les soins de santé
  • Éruption papulosquameuse avec symptômes oculaires dus à la syphilis
  • Dystrophie unguéale médiane
Show more Pratique

Similar Articles

Collections

  • JAMC
    • Pratique

Content

  • Current issue
  • Past issues
  • Collections
  • Sections
  • Blog
  • Podcasts
  • Alerts
  • RSS
  • Early releases

Information for

  • Advertisers
  • Authors
  • Reviewers
  • CMA Members
  • Media
  • Reprint requests
  • Subscribers

About

  • General Information
  • Journal staff
  • Editorial Board
  • Governance Council
  • Journal Oversight
  • Careers
  • Contact
  • Copyright and Permissions

Copyright 2021, Joule Inc. or its licensors. All rights reserved. ISSN 1488-2329 (e) 0820-3946 (p)

All editorial matter in CMAJ represents the opinions of the authors and not necessarily those of the Canadian Medical Association or its subsidiaries.

To receive any of the resources on this site in an accessible format, please contact us at cmajgroup@cmaj.ca.

Powered by HighWire