Hydrocéphalie asymptomatique

Une femme âgée de 72 ans a été hospitalisée après une consultation au service des urgences en raison d’une crise tonicoclonique généralisée constatée pour laquelle on a initialement administré de la phénytoïne. L’équipe de neurochirurgie a rencontré la patiente pour une évaluation d’hydrocéphalie, qui a été diagnostiquée par une tomodensitométrie de la tête exécutée d’urgence (figure 1). L’image montrait une ventriculomégalie latérale et du troisième ventricule ainsi qu’un amincissement marqué du cortex sans engagement cérébral, ce qui indiquait une pathologie obstructive de longue durée.

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Figure 1:

Les images tomodensitométriques montrent une imposante ventriculomégalie dans le cerveau d’une femme de 72 ans. Vues axiales au niveau (A) des ventricules latéraux montrant l’amincissement du cortex; (B) du foramen interventriculaire (trou de Monro) montrant un foramen interventriculaire ouvert et le troisième ventricule hypertrophié; et (C) du quatrième ventricule montrant la petite taille du quatrième ventricule (flèche). Vues sagittale (D) indiquant la position du quatrième ventricule (flèche) et axiale (E) montrant la ventriculomégalie obstructive. Remarque: FM = foramen interventriculaire (trou de Monro), L = ventricule latéral, TV = troisième ventricule.

La patiente vivait de manière autonome et n’avait aucun antécédent de convulsions ou de diagnostic d’hydrocéphalie. Ses antécédents développementaux étaient sans particularités; elle avait terminé ses études secondaires et avait occupé plusieurs emplois dans le domaine de la vente au détail. Lorsque notre équipe l’a examinée, elle était alerte et pleinement consciente, ne souffrait pas de maux de tête, de troubles de la vue, ni de changements cognitifs; les résultats de son examen neurologique (dont un miniexamen de l’état mental [MMSE]) étaient normaux. La seule observation pertinente de l’examen physique était un trouble de la démarche établi de longue date associé à une dysplasie de la hanche. Un électroencéphalogramme montrait des décharges épileptiformes et nous avons prescrit du lévétiracétam (500 mg administré par voie orale 2 fois par jour), interrompant le traitement à la phénytoïne. La patiente souffrait aussi d’une infection des voies urinaires (IVU) que l’on a traitée à l’aide de triméthoprime et de sulfaméthoxazole. Après 2 jours d’hospitalisation, elle a obtenu son congé accompagné d’un suivi à la clinique d’hydrocéphalie pour adulte. Elle se portait bien à son rendez-vous de suivi à 6 mois, sans avoir présenté d’autres convulsions.

La prévalence de l’hydrocéphalie chez l’adulte est de 1 cas sur 10 000 personnes, où 10 % des cas sont causés par une sténose de l’aqueduc de Sylvius1. Parmi les autres causes fréquentes, on compte l’hydrocéphalie congénitale, une infection, un traumatisme ou des lésions obstructives. Comme dans le cas de notre patiente, les personnes peuvent fonctionner normalement, même avec une ventriculomégalie importante et la présence de kystes2^,3. Selon nous, les convulsions de cette patiente n’étaient pas causées par l’hydrocéphalie de longue durée; cependant, elle pouvait présenter un seuil épileptogène atténué en raison de la présence simultanée de l’hydrocéphalie et de l’infection des voies urinaires.

L’examen tomodensitométrique de notre patiente est cohérent avec une ventriculomégalie manifeste de longue date chez l’adulte1, un type d’hydrocéphalie arrêtée issue de troubles congénitaux comme la sténose aqueducale.