Resumos

ARTIGO ORIGINAL

Resultados a longo prazo da miectomia septal no tratamento da cardiomiopatia hipertrófica

Luiz Augusto Ferreira Lisboa^I; Luís Alberto Oliveira Dallan^II; Pablo Maria Alberto Pomerantzeff^III; Sérgio Almeida de Oliveiras^IV; Fabio Biscegli Jatene^V; Noedir Antonio Groppo Stolf^VI

^IDoutor em Cirurgia Torácica e Cardiovascular pela FMUSP; Médico Assistente da Divisão Cirúrgica do Instituto do Coração - HC-FMUSP

^IIProfessor Associado do Departamento de Cardiopneumologia da FMUSP; Diretor da Unidade Cirúrgica de Coronariopatia do Instituto do Coração - HC-FMUSP

^IIIProfessor Associado do Departamento de Cardiopneumologia da FMUSP; Diretor da Unidade Cirúrgica de Valvopatia do Instituto do Coração - HC-FMUSP

^IVProfessor Emérito da FMUSP

^VProfessor Titular do Departamento de Cardiopneumologia da FMUSP; Diretor da Divisão de Cirurgia Torácica do Instituto do Coração - HC-FMUSP

^VIProfessor Titular do Departamento de Cardiopneumologia da FMUSP; Diretor da Divisão de Cirurgia Cardiovascular do Instituto do Coração - HC-FMUSP

^{Endereço para correspondência} Endereço para correspondência: Luiz Augusto Ferreira Lisboa Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44 - 2º andar - Sala 11 São Paulo, SP, Brasil - CEP: 05403-000 E-mail: luiz.lisboa@incor.usp.br

RESUMO

OBJETIVO: Avaliação clínica e ecocardiográfica tardia da miectomia septal cirúrgica de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHO).

MÉTODOS: Foram analisados, retrospectivamente, 34 pacientes adultos (média de 55,7±15,2 anos) portadores de CMHO operados consecutivamente na instituição entre 1988 e 2008. Apenas quatro (11,8%) pacientes tinham conhecimento de história familiar para CMHO. Nove (26,5%) pacientes apresentavam insuficiência cardíaca (NYHA) classe funcional IV. Trinta (88,2%) pacientes apresentavam CMHO isolada e, em quatro (11,8%), a CMHO estava associada à insuficiência coronária. A técnica cirúrgica utilizada em todos os casos foi a miectomia septal transaórtica.

RESULTADOS: Em 26 (76,5%) pacientes, a insuficiência mitral decorrente do movimento anterior sistólico regrediu após a miectomia. Em oito (23,5%) pacientes, houve necessidade de abordagem da valva mitral. Houve um (2,9%) óbito hospitalar. Dois (5,9%) pacientes necessitaram de marcapasso definitivo no pós-operatório. Em média, o gradiente de pico pré-operatório na via de saída do ventrículo esquerdo, que era de 84,9±29,0 mmHg, diminuiu para 27,8±12,9 mmHg no pós-operatório inicial e caiu para 19,2±11,2 mmHg no pós-operatório tardio (49,0±33,0 meses). A classe funcional (NYHA) que, em média, era de 3,1±0,8 passou para 1,4±0,5 no pós-operatório. Com seguimento médio de 9,6±8,4 anos, a sobrevida foi de 87,9% e a sobrevida livre de eventos cardiovasculares foi de 77,7%.

CONCLUSÃO: A miectomia septal cirúrgica pode ser realizada de modo seguro, com excelente sobrevida, melhora dos sintomas e alívio da obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo em pacientes com CMHO. Os benefícios iniciais se mantiveram a longo prazo.

Descritores: Cardiomiopatia Hipertrófica. Procedimentos Cirúrgicos Cardiovasculares. Resultado de Tratamento. Efeitos a Longo Prazo.

INTRODUÇÃO

A cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHO) é uma doença genética caracterizada por um desarranjo das fibras miocárdicas [1,2]. Seus sintomas podem variar desde a dispneia e insuficiência cardíaca até arritmia, eventos embólicos e morte súbita [3,4]. A obstrução dinâmica da via de saída do ventrículo esquerdo associada ao movimento anterior sistólico da valva mitral é responsável pelos efeitos deletérios desta doença [5,6]. O prognóstico dos pacientes está relacionado à presença dos sintomas e, principalmente, ao grau de hipertrofia septal e ao gradiente de pressão na via de saída do ventrículo esquerdo [7-10].

Ao longo dos anos, a miectomia septal cirúrgica se consagrou como procedimento seguro e efetivo na redução da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, com alívio dos sintomas e melhora da qualidade de vida em pacientes antes sintomáticos e que não respondem ao tratamento clínico otimizado [3,4,10-13]. Na maioria dos casos, a insuficiência mitral ou alterações do aparelho subvalvar podem ser corrigidas sem a necessidade de troca da valva mitral [14,15]. Apesar de não ser um procedimento complexo, a curva de aprendizado da miectomia septal cirúrgica é longa e requer acúmulo de experiência para uma boa redução da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, sem causar complicações como comunicação interventricular, lesão na valva aórtica e bloqueio atrioventricular total, e para realizar a plástica mitral quando necessário.

Desde 1995, técnicas percutâneas, com ablação alcoólica para indução de infarto septal localizado, vêm sendo utilizadas [16,17]. Esses procedimentos, que procuram aliviar a obstrução do ventrículo esquerdo e reduzir o movimento anterior sistólico da valva mitral, tornaram-se amplamente aceitos e apresentam rápida evolução [18].

Atualmente, a miectomia septal cirúrgica vem sendo questionada pelas técnicas percutâneas que são menos invasivas e, consequentemente, mais atrativas que a cirurgia. Vários trabalhos têm comparado essas duas técnicas, na tentativa de encontrar maior benefício com um dos procedimentos [19,20]. Nesse contexto, mostraremos a experiência atual com a miectomia septal cirúrgica em pacientes com CMHO.

MÉTODOS

Foram analisados, retrospectivamente, 34 pacientes adultos portadores de CMHO operados consecutivamente na instituição, num período de 20 anos (setembro de 1988 a dezembro de 2008). A idade dos pacientes variou de 19 a 78 anos (média de 55,7 ± 15,2 anos). Apenas quatro (11,8%) pacientes tinham conhecimento de história familiar para CMHO e 21 (61,8%) apresentavam hipertensão arterial sistêmica de difícil controle. Dezesseis (47,1%) pacientes apresentavam insuficiência cardíaca (NYHA) classe funcional III, nove (26,5%) apresentavam classe funcional IV e cinco (14,7%) tinham antecedente de síncope, representando fase avançada da doença. Um paciente tinha antecedente de alteração neurológica central, com necessidade de traqueostomia, decorrente de acidente vascular cerebral.

Em todos os casos, o diagnóstico foi confirmado pelo ecocardiograma transtorácico com Doppler, sendo baseado no grau de hipertrofia septal e no gradiente de pressão ao repouso na via de saída do ventrículo esquerdo. Trinta (88,2%) pacientes apresentavam CMHO com refluxo mitral pequeno ou moderado, decorrente do movimento anterior sistólico da valva mitral e, em quatro (11,8%) doentes, a insuficiência mitral era importante. O gradiente máximo na via de saída do ventrículo esquerdo variou de 30 mmHg a 140 mmHg (média de 84,9 ± 29,0 mmHg) e a espessura do septo variou de 13 mm a 30 mm (média de 21,6 ± 4,1 mm). Coronariopatia esteve associada em quatro (11,8%) pacientes (Tabela 1).

O tempo entre o diagnóstico da doença e o tratamento cirúrgico variou de 6 meses a 13 anos (média de 5,9 anos ± 3,8 anos). A técnica utilizada para correção da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo apresentou pequenas variações em relação à necessidade de cada caso, mas os pontos básicos principais foram sempre os mesmos, como classicamente descritos por Morrow [21]: a esternotomia mediana, instalação da circulação extracorpórea, hipotermia sistêmica leve, cardioplegia hipotérmica, aortotomia transversal e abordagem transaórtica do septo com realização da miectomia septal. Em geral, a miectomia foi feita com a retirada de um segmento retangular da porção basal do septo, realizada a partir de duas incisões longitudinais paralelas que se iniciavam logo abaixo do septo membranoso e se estendiam até a porção de obstrução septal, onde eram unidas. Em alguns casos, as incisões estenderam-se até a base dos músculos papilares.

Esse estudo foi aprovado pela Comissão Científica e de Ética Médica do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Os dados foram coletados, inicialmente, a partir do Banco de Dados do Instituto do Coração e da avaliação de prontuários médicos. O seguimento clínico e ecocardiográfico foi realizado por meio de levantamento em prontuários médicos, de um questionário realizado via telefone e da consulta clínica, quando necessário.

A análise estatística dos dados constou, inicialmente, da descrição dos 34 pacientes quanto às características populacionais, grau de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, procedimento cirúrgico realizado, complicações no intra e pós-operatório, ecocardiograma pós-operatório imediato e tardio e ocorrência de eventos cardíacos. As variáveis classificatórias foram descritivamente apresentadas em tabelas de contingência, contendo frequências absolutas (n) e relativas (%). As variáveis quantitativas foram apresentadas descritivamente em tabelas, contendo média e desvio padrão. As variáveis septo e gradiente da via de saída do ventrículo esquerdo foram avaliadas parametricamente com análise de variância para meditas repetidas. Para estimar a probabilidade de sobrevida e de eventos ao longo do tempo, utilizou-se o método de Kaplan-Meier. Os valores de P<0,05 foram considerados significantes. Todos os cálculos foram realizados pelo Serviço de Estatística, sendo utilizado o software SPSS versão 18.0 (SPSS Inc, Chicago, Illinois).

RESULTADOS

Todos os 34 pacientes foram submetidos à miectomia septal cirúrgica transaórtica, sendo que, em 26 (76,5%) pacientes, o procedimento foi isolado, com regressão espontânea da insuficiência mitral decorrente do movimento anterior sistólico, e em oito (23,5%) doentes, houve necessidade de associação de procedimentos (Tabela 2).

Ocorreu um (2,9%) óbito hospitalar referente a uma paciente com 73 anos submetida à miectomia septal associada à plastia da valva mitral e que apresentou disfunção miocárdica pós-circulação extracorpórea. Um paciente apresentou comunicação interventricular (CIV) mínima no pós-operatório, sendo acompanhado clinicamente. Um paciente necessitou de marcapasso definitivo por bloqueio atrioventricular total (BAVT) e, em outro, foi realizado implante de cardiodesfibrilador por associação com episódios de taquicardia ventricular (TV). Ocorreram dois (5,9%) acidentes vasculares cerebrais isquêmicos (AVCI), sendo que um paciente teve recuperação completa e outro ficou com sequelas (Tabela 3). Ainda no 1º ano de seguimento pós-operatório, tivemos mais dois (6,1%) óbitos: um decorrente de complicações de AVCI ocorrido no pós-operatório e um com BAVT e insuficiência cardíaca progressiva.

No seguimento clínico tardio, tivemos mais um óbito de causa não cardíaca (Figura 1). Trinta pacientes continuam em seguimento, incluindo um paciente atualmente com 78 anos, operado em 2002 e com boa evolução pós-operatória, e um paciente de 74 anos, operado em 1994, que evoluiu com insuficiência coronária e, em 2005, foi submetido à angioplastia da artéria coronária descendente anterior e ramo diagonal. Um paciente de 55 anos, operado em 2001, evoluiu com insuficiência mitral importante e fibrilação atrial (FA), sendo reoperado após 2 anos para troca da valva mitral e ablação atrial por radiofrequência para correção da FA. Outro paciente, com 49 anos, apresentou BAVT quatro anos após a cirurgia e necessitou de implante de marcapasso definitivo. Uma paciente de 62 anos apresenta-se clinicamente bem, porém em tratamento para neoplasia de mama (Figura 2).

Com seguimento médio de 9,6 ± 8,4 anos (variação de 1 a 20 anos), a sobrevida foi de 87,9% e a sobrevida livre de eventos cardiovasculares (óbito, arritmias, AVC, e reoperação) pós-alta hospitalar foi de 77,7%. A classe funcional (New Yok Heart Association - NYHA) de insuficiência cardíaca que, em média, era de 3,1 ± 0,8 (pré-operatório) passou para 1,4 ± 0,5 (no pós-operatório) e foi mantida no seguimento tardio (P<0,001) (Tabela 4). Quanto ao gradiente de pressão na via de saída do ventrículo esquerdo, avaliado pelo ecocardiograma transtorácico, observamos redução média de 84,9 ± 29,0 mmHg no pré-operatório para 27,8 ± 12,9 mmHg (P<0,001) no pós-operatório imediato e para 19,2 ± 11,2 mmHg (P<0,001) no pós-operatório tardio, 49,0±33,0 meses (Tabela 5).

DISCUSSÃO

Com os avanços da circulação extracorpórea e da proteção miocárdica, associado ao aprimoramento da técnica cirúrgica e do pós-operatório, a morbimortalidade da miectomia septal vem diminuindo progressivamente. Atualmente, serviços com grande experiência apresentam mortalidade entre 1% e 2%, podendo chegar a zero em situações mais favoráveis (9,12,13). Na nossa experiência, tivemos um (2,9%) óbito hospitalar e sobrevida de 87,9% com seguimento médio de 9,6 anos, sendo equivalente à observada na experiência internacional, com sobrevida global em 5 anos variando entre 86% e 96% e, em 10 anos, entre 70% e 90% [9,10,12,13]. O recente consenso das Sociedades Americana e Europeia de Cardiologia destacaram a miectomia septal cirúrgica como o "padrão ouro" para a redução da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e alívio dos sintomas de pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva [22].

Apesar de excelentes resultados e de toda experiência acumulada em mais de quatro décadas, a miectomia cirúrgica ainda é questionada quanto à sua efetividade e à sua morbidade, principalmente em relação aos bloqueios atrioventriculares. Em centros não especializados, a mortalidade pode ser elevada, uma vez que a doença é pouco frequente e a curva de aprendizado é longa. Outra razão é que métodos percutâneos, como a alcoolização septal, por serem menos invasivo, vêm crescendo e se difundindo na prática clínica. Apesar dos resultados iniciais serem satisfatórios, não são isentos de complicações e o seguimento a longo prazo ainda não é tão conhecido como o seguimento dos resultados cirúrgicos [3].

O presente estudo, apesar de ter uma casuística pequena (34 pacientes), apresenta um seguimento médio de 9,6 ± 8,4 anos (variando de 1 a 20 anos). As complicações observadas, incluindo óbito de causa cardíaca, ocorreram no período perioperatório até um ano pós-operatório. Após esse período, os pacientes apresentaram boa sobrevida (87,9%) e com excelente qualidade de vida, com melhora da classe funcional (que passou de 3,1 para 1,4) e remodelamento miocárdico, representado pela redução adicional do gradiente na via de saída do ventrículo esquerdo (19,2 mmHg) avaliado tardiamente, em relação à redução avaliada inicialmente (27,8 mmHg). Grupos com larga experiência com tratamento cirúrgico da CMHO também referem excelente sobrevida (95% em 10 anos), sugerindo que a miectomia pode oferecer a oportunidade de uma vida normal, sendo equivalente à da população geral e superior à população com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva não operada [12,13,23,24].

Entretanto, alguns eventos ocorridos após a miectomia ainda não foram completamente compreendidos, sugerindo que fatores independentes podem estar envolvidos na estratificação de risco dos pacientes submetidos ao procedimento cirúrgico [3,6,8,10]. Além da idade (> 50 anos), outros fatores têm sido referidos e incluem o sexo feminino, a história familiar de morte súbita, antecedente de síncope, hipertrofia septal importante, presença de taquicardia ventricular e resposta anormal da pressão arterial ao exercício [3,4,9,22,23]. Fatores ecocardiográficos também podem influenciar na sobrevida a longo prazo após a miectomia, como o diâmetro do átrio esquerdo (> 46 mm) e a relação septo/parede posterior > 1,8, além de procedimentos associados como a revascularização do miocárdio [9].

Embora a abordagem cirurgia transaórtica para realização da miectomia septal tenha se mantido a mesma por mais de 40 anos, os resultados cirúrgicos são operador-dependente. Dificuldade de visualização da anatomia abaixo da valva aórtica pode levar a injúrias na própria valva aórtica, na valva mitral, perfuração da parede livre do ventrículo esquerdo, comunicação interventricular, bloqueio atrioventrucular total ou ressecção miocárdica septal insuficiente, comprometendo o resultado inicial e a longo prazo [22]. Mais recentemente, a exemplo de grupos com maior experiência [12,13,23-26], temos avançado a miectomia até a base dos músculos papilares (miectomia estendida) e utilizado, de rotina, o ecocardiograma transesofágico intraoperatório [15]. O retorno à circulação extracorpórea, para ampliação da miectomia septal, é recomendado sempre que o gradiente residual intraoperatório da via de saída do ventrículo esquerdo for superior a 20 mmHg [22,23].

Apesar do Instituto do Coração (InCor HCFMUSP) ser um serviço terciário, de referência nacional e com grande volume em cirurgia cardiovascular, em 20 anos foram operados apenas 34 pacientes portadores de CMHO. Considerando-se que, pelo menos seis diferentes cirurgiões foram responsáveis pelas cirurgias, a análise dos resultados torna-se limitada. Dos três pacientes que faleceram de causa cardíaca (um hospitalar e dois no primeiro ano de pós operatório), todos apresentavam idade avançada (73, 75 e 77 anos), insuficiência cardíaca (NYHA) classe funcional III ou IV e gradiente na via de saída do ventrículo esquerdo próximos a 100 mmHg. Entretanto, a análise global do procedimento cirúrgico (miectomia septal) traz importante contribuição, demonstrando a segurança do procedimento e a melhora da classe funcional dos pacientes, mantida a longo prazo. Em especial, a análise ecocardiográfica demonstra que há remodelamento ventricular ao longo do tempo, com queda do gradiente de pressão na via de saída do ventrículo esquerdo em relação ao pós-operatório inicial.

Alguns autores atribuem a esse fato a sobrevida ser maior entre os pacientes operados do que entre os não operados de CMHO e de ser semelhante ao da população geral [9, 10,12,23,25]. Outros dados consistentes mostram que o grau de hipertrofia septal e a presença de gradiente de pressão na via de saída do ventrículo esquerdo estão relacionados à morte súbita e reforçam a indicação cirúrgica [7,8]. Também, tem se observado que a progressão da hipertrofia ventricular esquerda é mais rápida nas crianças e adolescentes do que nos adultos, e que crianças sintomáticas têm maior risco de óbito que adultos sintomáticos, com taxa de mortalidade anual de até 6% [3].

CONCLUSÃO

Em conclusão, pacientes com CMHO sintomáticos e refratários ao tratamento clínico devem ser considerados para tratamento cirúrgico. A miectomia septal melhora a qualidade de vida, permitindo o remodelamento ventricular. De acordo com consensos clínicos, a miectomia septal cirúrgica continua sendo o tratamento de escolha da CMHO sintomática quando consideramos benefícios a longo prazo.

Artigo recebido em 26 de julho de 2010

Artigo aprovado em 6 de dezembro de 2010

Trabalho realizado no Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (InCor HC-FMUSP), São Paulo, SP, Brasil.

Datas de Publicação

Histórico